唐汉博医生的科普号

近日，甘肃省妇幼保健院心血管中心成功开展甘、青、宁地区首例复杂先心Nikaidoh手术。 患儿杨X喧，5岁，11kg，因出生后口唇颜面指趾严重发绀，重度生长发育障碍，营养不良，活动耐力严重减退前来我院就诊。经过心脏彩超及CT重建检查后，患儿被确诊为：完全性大动脉转位，室间隔缺损，重度肺动脉瓣狭窄。属于非常复杂的大动脉转位畸形，经充分术前准备，于6月6日，进行手术，术中充分游离左、右冠状动脉后，完全切下升主动脉根部，连同充分游离的冠状动脉向后移位到位于后方的肺动脉瓣位置，吻合重建形成新的升主动脉，用心包片修补室间隔缺损，重建足够通畅的左室流出道，再用心包片重建右心室流出道及肺动脉，达到完全的解剖和功能矫治。术毕顺利撤离体外循环。术后，经过细致到位的监护治疗，患儿先后克服了心衰，感染，肺动脉高压，营养不良等一系列考验，术后第4天顺利撤离呼吸机，术后第10天转入普通病房，康复出院。 Nikaidoh手术操作复杂，手术难度大，技术要求高，是心脏外科领域最高难度，最富挑战的手术之一，国内只有少数心脏中心能够开展此类手术，在甘、青、宁三省均无开展先例。而且，Nikaidoh术中心肌损伤较重，长时间心脏停跳，必须体外循环辅助，心脏结构及血流动力学变化剧烈，对全身各个脏器都有术后相关的并发症多，死亡率高，对手术后的监护及恢复都是极大的挑战。此次手术的成功开展，患儿顺利康复，标志着甘肃省妇幼保健院院心血管中心的技术水平有了进一步提高，救治能力迈上新台阶。可以造福本地区的复杂先心病患儿，在本地就可以得到满意的治疗。

又是一位这么年轻就丧失手术机会的简单先心病患者，太可惜了，才21岁。心脏有洞，比如房间隔缺损、室间隔缺损，是简单的先天性心脏病，及时治疗，风险小，效果好。但拖到严重肺动脉高压，就棘手了，有些就丧失手术机会了，只能服药续命，便宜的药效果不好，而西地那非、波生坦、安立生坦等效果会好些，但实在过于昂贵，一般家庭承受不起。高血压都听说过，肺动脉高压，很多人就陌生了。如果把心脏的结构比喻为一个房子，可以简单归纳为“两房两室连八个走廊”。“房”是心房，即左心房和右心房。“室”是心室，即左心室和右心室。“八个走廊”：上腔静脉和下腔静脉连向右心房，右心室发出肺动脉通向肺，左上、左下、右上、右下四个肺静脉连向左心房，左心室发出主动脉。房子里面有四扇门控制血液单向流动：左心房开向左心室的两叶单向门叫二尖瓣，右心房开向右心室的三叶单向门叫三尖瓣，左心室开向主动脉的三叶单向门叫主动脉瓣，右心室开向肺动脉的三叶单向门叫肺动脉瓣。人体的血液循环流动，从左心室-主动脉-全身-上下腔静脉-右心房-右心室-肺动脉-肺-肺静脉-左心房-左心室。一般用袖带测血压，测的是上臂的肱动脉的压力，肱动脉连接至主动脉，主动脉连接至全身的动脉，即普通测血压是为了知道左心室推动经主动脉和各级分支动脉中血液流向全身的压力。而血液要流向肺，以排出二氧化碳、吸收氧气，需要右心室推动，把血液送入肺动脉和其逐级分支，也会产生一个压力。如果肺动脉内的血压太高，这也是不正常的，我们叫肺动脉高压。肺动脉高压可分为五类病因，其中最可惜的一类是先天性心脏病导致的。正常的心脏，左右两半是相互隔开的，左右心房之间是房间隔，左右心室之间是室间隔。有房间隔缺损、室间隔缺损的病人，心脏左右两边就通了。开始时，心脏左半边的压力要高于右半边，所以通过这个洞，血就从左边流到右边。这一方面会造成心脏的负担过重引起心力衰竭，而另一方面会导致流向肺动脉的血流量过大。长期冲击以后，小的肺动脉分支会痉挛，然后慢慢闭塞。这就像前面的水管堵了，为了保证排水，只能增加压力。往肺动脉推动血液的右心室负担会越来越大，右心室慢慢吃不消了，有些人右心室勉强撑着，但需要收缩得压力超过左心室才能把血液送出血，这时洞两边的压力变成右边更高了。而心脏右边的血液都是身体吸收过氧气，氧气含量相对低的，所以紫黑，心脏左边的血液是肺吸收过氧气的，氧气含量相对高，所以鲜红。当心脏左边混入从右边流入的紫黑的血液，并送往全身后，本该显出鲜红色血液颜色的嘴唇、皮肤就会变紫黑，全身就会缺氧，引起各个脏器都工作得不好，会没力、会发昏。最终，人因为心脏或者全身的衰竭就不行了。到严重肺动脉高压时，再把心脏的洞补上，也是无济于事，因为小的肺动脉闭塞了就很难再打开。简单先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损，是本来相对简单就可以治疗的疾病，拖到严重肺动脉高压，后悔就晚了，所以请务必尽早就医，及时治疗。PS：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，要相对较大，才会导致肺动脉高压，对于较小的缺损，不一定需要手术，具体见我的置顶文章。

部分患者或部分读者认为卵圆孔未闭就是先天性心脏病房缺，其实不然，卵圆孔未闭和先天性心脏病房缺是两个不同概念。通常有很多人会认为卵圆孔未闭也是属于先天性心脏病，但是卵圆孔未闭通常不被认为是先天性心脏病的

先天性心脏手术后病人的生长发育，活动能力，生活质量与手术的类型、手术的时间有关。绝大部分非紫绀型先天性心脏病及常见的紫绀型先天性心脏病在适宜的年龄阶段手术后 其生长、发育与正常儿童一样，且生活质量也达到同龄儿童。一些非紫绀型先天性心脏病发展到严重的程度如出现严重的肺动脉高压甚至活动后紫绀，那么手术后生活质量会下降，复杂的心脏畸形病儿，手术后也不如正常儿童。有资料报告常见的先天性心脏病患儿如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，在幼儿期接受手术，其寿命与正常人相同，青少年期接受手术者接近正常人群，可以像正常人一样工作、生活。另外，避免过度劳累、感冒咳嗽，以免加重心脏负担。 进食不宜饱，不宜吃过咸的食物。先天性心脏病手术后早期，即在三个月内应限制活动量(当然不是一点不活动)。随着机体的康复，经过复查，取得医生同意后可逐渐增加活动量。一般来说，简单的先天性心脏病，如动脉导管未闭，房、室间隔缺损等病，如果手术满意，术后三个月即能基本恢复健康，可以上学及参加一定的活动和较轻的体力劳动。半年以后，如检查各方面恢复良好即可像正常人一样工作，学习，参加体育锻炼和体力劳动。复杂的心脏手术，如紫绀型先天性心脏病，术后则要恢复较长一段时间。这些病人需要根据心功能情况，在医生指导下恢复体力活动。一般不宜像正常人一样从事体力劳动或剧烈的体育锻炼。

首先明确何谓大的室间隔缺损？一般而言，对于1-4周岁的患儿，以室间隔的大小来区分，如果缺损直径在7-10毫米之间为大得缺损，大于10毫米的属于巨大的缺损；而对于新生儿或者小体重的婴幼儿患者，由于患儿体重低，而不能单纯以室缺的大小来区分，因为5毫米的缺损对于一个2.5公斤重的患者来说是属于大的缺损，但对于体重为20公斤的患儿来说只是中型的缺损，所以对于此类的患儿，必需由心儿科或者心儿外科医生根据专业的知识来确定，简单来说就是缺损的大小要与主动脉瓣口的直径对比，缺损大小介于主动脉瓣口直径的50%-75%之间的为大的缺损，超过75%的属于巨大的室间隔缺损。大的缺损对身体的影响是心脏内出现由左心室到右心室的分流，而分流的血流都进入双侧的肺脏，其分流量巨大，是进入体循环的2-3倍或更多，而这些肺循环的血流最终回流入左侧心脏，从而导致心、肺极大的容量负荷，结果是早期就出现肺动脉高压和心力衰竭。在临床上，在孩子出生1~2个月后，出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。很多家长，甚至是部分的基层儿科医生，都知道这是需要手术治疗的，但是在具体的认知上还存在着偏差或误区，主要是手术时机的问题，很多人认为患儿生长发育落后，或者发育不良，身体抵抗能力差，需要等到大一点，比如说3-4岁时再做手术，其实这种观点对于现在的先心病外科治疗水平来说，是极其错误的！因为随着科学的进步、技术的提升，手术年龄不断提前，目前新生儿的心脏外科手术也成为常规的手术。实际生活中，不少室间隔缺损病儿手术时间一拖再拖，从而失去了手术时机，或者严重影响了患儿的生长发育，造成终身遗憾。因为室间隔缺损畸形的手术成功率非常理想，在大的心脏中心，其成功率达到99.5%左右，而且术后患儿可以与正常儿童一样健康成长，可以参加正常的工作与体育运动。如果耽误的手术的时间，可能导致艾森曼格综合症，肺血管不可逆的改变，失去了手术修补缺损的机会，而剩下唯一的治疗机会是：心脏、肺联合移植！小结：大的室间隔缺损尽早手术，症状越明显，生长发育越是落后，更应该毫不犹豫及时手术！（后续会写法乐氏四联症的治疗，因为法乐氏四联症是最常见的紫绀型先天性心脏病） 本文为原创，如要引用请注明出处和作者！本文系温树生医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

经常有患友在好大夫网站上问我先天性心脏病会不会遗传，有的是夫妻中有一方有先天性心脏病，还有的是夫妻双方均健康但已经有过一个孩子得了先天性心脏病，但还想再生一个小孩，担心第二个孩子会不会有得先天性心脏病的可能。有鉴于这个问题比较具有普遍性，我特地把有关内容归集成文章供大家参考。 先天性心脏病的发病机制比较复杂，至今没有肯定的答案，只能说是遗传和环境多方因素复杂的相互作用的结果。但已知的危险因素包括：怀孕早期的病毒感染，海拔高度，孕期营养缺乏，羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，糖尿病、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等。另外根据统计，高海拔地区比如青海、西藏等先天性心脏病的发病率高于平原地区数倍，具体原因尚未查明。至于遗传方面，先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。但目前遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成，也就是说父母亲有先天性心脏病，并不能直接导致子女得病。 在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，目前能做的事就是加强对孕妇的保健。包括：孕期特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病、多吃蔬菜、补充维生素、适龄怀孕、不随便用药、定期产前检查、进行孕妇糖耐量筛查等。

一、首先要明确几个观点：1、漏种疫苗，风险更大，后果可能很严重！已经有很多病例很多血的教训了;2.疫苗接种的收益远远大于不良反应的风险;3、真正的疫苗禁忌很少，除非严重过敏、有先天免疫缺陷或者某些易痉挛患儿，绝大多数小孩都应该预防接种各种疫苗。二、大部分先心病患儿更应该也必须按照正常规律预防接种，特别是一些简单先心病患儿，如小的室间隔缺损，小的房间隔缺损，小的动脉导管未闭以及肺动脉瓣狭窄等，这些先心病儿童期大都不会出现心肺功能的问题，相反抵抗力更应该提高，因此更应该积极预防接种各种疫苗。三、对于大的心脏缺损或者紫绀型复杂先心病，容易出现肺炎心衰，也可能合并免疫功能低下，打预防针就要慎重，需取得心脏专科医生的同意才能打。但灭毒疫苗如脊髓灰质炎疫苗还是安全的，而减毒活疫苗则需根据具体情况慎重选择。四、心脏手术后多久可以预防接种？一般术后如果恢复良好，复查没有问题，三到六个月以后就可以正常预防接种各种疫苗。如果是分期手术，或者术后恢复不好，则应该由主治医师决定是否正常接种，一般建议暂缓。另外，由于医学的复杂性而目前医学水平的局限，没有任何临床实践是绝对安全和绝对有效的，包括疫苗接种，即使是没有先心病，也有可能因接种出现严重不良反应甚至危及生命。本文系张刚成医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

有许多先天性心脏病的患儿来医院接受手术时，心脏瓣膜已出现严重关闭不全，心脏形态明显扩大或者产生重度肺动脉高压，以致手术的难度和风险都增大，严重者将丧失手术机会。为此，我们心外科医师一再强调：先心病要尽早手术治疗。 先天性心脏病（简称先心病）是儿童常见的先天畸形之一，我国每年出生的婴儿约有7‰—11‰为先天性心血管异常，多见为心室、心房间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉瓣、主动脉瓣狭窄和法乐氏四联症、大血管错位等。大约有1／2的先心病患儿因严重心脏畸形死于出生后一年内。幸存者在其生长发育各年龄阶段容易出现反复呼吸道感染，生长发育迟缓，体力较差。若不治疗，最终将会导致肺动脉高压，心脏扩大，心力衰竭，有的并发内膜炎、栓塞、出血、高血压，危及生命。据有关资料显示，目前，先心病在婴儿死亡原因中已占第2至第4位。 先心病多由遗传、环境及怀孕期间服用某些药物等因素造成。只要能及时诊断，及早进行手术治疗，绝大多数可以治愈，术后能和正常人一样生活、工作。但有不少先心病患儿因种种原因延迟求医，使病情已达晚期，或完全失去手术机会，或并发心肺功能不全，使手术难度加大，风险提高，从而也使治疗费用成倍增加。 至于先心病到底多大年龄施行手术最适宜，高纪平认为应根据先心病的类型及症状出现的早晚而决定。如果病情需要，如畸形较重，症状出现较早，反复发生心力衰竭、心内膜炎，危及到生命，可不受年龄限制，根据情况尽早手术。高纪平提醒先心病患儿家长，应尽早带孩子去医院检查，明确心脏畸形性质、程度，由专科医生决定手术合适的年龄，不要抱着“等大一点再治”的想法，以免延误病情。本文系刘子罡医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。

【微信报道】3月4日，甘肃省妇幼保健院心血管中心为我院NICU一例胎龄29周、体重600g的早产儿成功实施动脉导管结扎手术。该患儿为双胎之一，入院诊断超早产儿、超低体重儿、新生儿呼吸窘迫综合征、新生儿窒息、小于胎龄儿、动脉导管未闭。早产儿肺发育不全，动脉导管开放进一步加重肺部损伤，使该患儿长期无法脱离高频呼吸机的较高参数维持。早期结扎动脉导管使体肺循环血量达到平衡，是促进早产儿肺脏发育、改善心脏功能、避免长时间机械通气造成相关肺损伤的积极有效的手段。截止目前，心血管中心已为数十例早产儿实施此类手术，效果显著。此次600g超低体重儿手术成功实施，创造了心血管中心此类手术最小体重的新纪录。

近日，甘肃省妇幼保健院成功为一名胎龄34周、体重仅1630克的低体重早产儿成功实施心脏外科手术，术后13天患儿顺利出院。此例手术是目前甘肃省内患者体重最小的一例心内修补手术，这标志着我省先天性心脏病外科诊疗技术的再次突破。 来自甘肃临夏的强强（化名），胎龄34周，是双胞胎兄弟中的“老大”，母亲因“胎心减慢”于甘肃省妇幼保健院产科提前进行剖宫分娩。强强出生后立即收住甘肃省妇幼保健院新生儿重症救护中心（NICU），经过NICU医生的精心救治，患儿的状态难以好转，无法脱离呼吸机，心脏彩超显示：患儿有严重的复合先天性心脏畸形，室间隔缺损6mm，房间隔缺损6mm，动脉导管未闭3mm。这些大型的缺损和动脉导管造成患儿心脏内血液从体循环到肺循环的大量分流，一方面导致患儿肺血增多，全心扩大，心脏功能衰竭及呼吸困难；另一方面造成患儿全身供血供氧严重不足，无法正常生长发育，不能快速安全地度过早产儿期，甚至有夭折的风险。经过医院心血管中心，新生儿科及麻醉手术等多学科专家的反复评估和论证，专家们一致认为：只有尽快进行心脏外科手术，才能阻断病情发展，改善心肺功能，为患儿安全存活和健康生长带来机会。 经过积极、充分的术前准备，在强强出生后的第29天，甘肃省妇幼保健院心血管中心唐汉博团队为患儿进行了手术。因为孩子是早产儿，不仅体重小，而且心脏、肺脏、肾脏及凝血功能都存在发育不足和功能障碍。这对麻醉、体外循环、心肌保护、外科手术以及术后监护都带来了巨大的挑战。在新生儿科与麻醉手术科的密切配合下，孩子的各种麻醉穿刺和气管插管顺利完成。心血管中心团队在体外循环和心肌保护方面也做好了充分的准备。心血管中心唐汉博主任打开孩子胸腔后发现，尽管强强的心脏已经显著扩大，但整个心脏外径仅3cm大小，手术难度很大，不仅需要在纤细的主动脉和肺动脉之间小心游离和结扎脆嫩薄弱的动脉导管，还要在不到拇指长的心脏血管表面分别插入动脉、静脉插管建立体外循环，心脏停跳后，还需要从心腔内分别修补室间隔缺损和房间隔缺损。狭小的心腔，脆弱的心肌组织，都造成了修补手术的极大困难，稍不留意，就可能造成心肌撕脱损伤和完全性房室传导阻滞的严重后果。唐汉博带领团队小心翼翼地操作着，孩子的两个心脏缺损完美修补，手术顺利完成。 手术后，强强在心血管中心重症监护病房（CCU）中顺利度过了低体温、凝血功能紊乱、内环境失衡，肺部感染、毛细血管渗漏等各种难关，心肺及全身脏器功能逐渐好转。强强术后第6天就顺利脱离了呼吸机，身体机能全面恢复，体重增长至2kg，于术后第13天顺利出院。 低年龄、低体重至今仍是先心病外科领域的巨大挑战。2.5kg以下体重是先心病手术死亡的独立危险因素。近年来，甘肃省妇幼保健院心血管中心在省内率先成功开展2kg以下婴幼儿心内修补手术以及100余例新生儿、早产儿的危重复杂先心病手术，并取得了良好的手术效果。目前，新冠肺炎疫情防控已进入常态化，许多低年龄、低体重的先天性心脏病患儿的及时救治刻不容缓。甘肃省妇幼保健院心血管中心在诊疗技术上的不断突破，为西北地区先天性心脏病患者保驾护航。